سارکوئیدوز : علائم، علت، تشخیص و درمان آن!

سارکوئیدوز یک بیماری چند سیستمی است که با گرانولوم در اندام‌های مختلف مشخص می‌شود. این بیماری با تشکیل ندول‌های غیرطبیعی به نام گرانولوم که توسط بافت التهابی ایجاد می‌شود مشخص می‌گردد. راه‌ها و شدت بروز آن می‌تواند بسیار متفاوت باشد و با توجه به اندام‌های آسیب دیده و شدت التهاب متفاوت است. سارکوئیدوز می‌تواند اندام‌های مختلفی را با فرکانس‌های مختلف تحت تاثیر قرار دهد، به عنوان مثال :

• ریه‌ها
• پوست
• چشم
• کبد
• قلب
• سیستم عصبی
• ماهیچه‌های اسکلتی

علائم و نشانه‌های سارکوئیدوز چیست؟

سارکوئیدوز می‌تواند هر عضوی را تحت تاثیر قرار دهد، بنابراین بیماران ممکن است با طیف وسیعی از علائم ظاهر شوند. سارکوئیدوز ممکن است منجر به هیچ علامتی نشود و بیماری ممکن است بدون اینکه بیمار یا پزشک از آن مطلع باشد، ظاهر شود و از بین برود. علائم می‌توانند به طور ناگهانی بروز کنند و سپس به همان سرعت خود به خود برطرف شوند. با این حال گاهی اوقات، آنها می توانند در طول زندگی ادامه داشته باشند. علائم عمومی غیر اختصاصی مانند خستگی، تقریباً در ۷۰ درصد بیماران دیده می شود. سایر علائم اساسی ممکن است شامل موارد زیر باشد:

• کاهش وزن
• از دست دادن اشتها
• تب
• لرز و تعریق شبانه

بیش از ۲۰ درصد بیماران، لنفادنوپاتی محیطی دارند. غدد لنفاوی مبتلا به طور متوسط متورم هستند و معمولاً بدون درد هستند. سارکوئیدوز ممکن است یک یا چند سیستم عضو را درگیر کند.

علائم و نشانه‌های درگیری اندام خاص عبارتند از:

• علائم تنفسی در ۳۰ تا ۵۳ درصد مشاهده می‌شود.
• در برخی بیماران درگیری دستگاه تنفسی فوقانی باعث گرفتگی صدا، انسداد بینی و سینوزیت مکرر یا مداوم می‌شود.
• لنفادنوپاتی اطراف دو طرفه و گره‌های ریوی ممکن است در عکس قفسه سینه و سی تی قفسه سینه دیده شوند. تغییرات فیبروتیک ریوی نیز ممکن است دیده شود.
• پوست (سارکوئیدوز جلدی) و مخاط
• درگیری پوستی در یک سوم بیماران وجود دارد.

علت بیماری سارکوئیدوز چیست؟

علت این بیماری امروزه هنوز ناشناخته باقی مانده است، تصور می‌شود که از واکنش بیش از حد در افراد مستعد ژنتیکی، به عوامل محیطی مانند باکتری‌های خاص یا ذرات آلاینده ناشی می‌شود. درگیری اندام‌های درون قفسه سینه، یعنی ریه‌ها و غدد لنفاوی مدیاستن، می‌تواند شدت متفاوتی داشته باشد.

مراحل سارکوئیدوز

معمولاً ۴ مرحله بیماری (بر اساس تصویر اشعه ایکس قفسه سینه) وجود دارد:

• مرحله اول: فقط بزرگ شدن غدد لنفاوی مدیاستن وجود دارد، ریه‌ها تحت تأثیر قرار نمی‌گیرند.
• مرحله دوم: علاوه بر بزرگ شدن غدد لنفاوی، ضایعاتی نیز روی ریه‌ها تأثیر می‌گذارد (به طور کلی «ندول‌های» کوچک که عمدتاً قسمت‌های «بالاتر» ریه را تحت تأثیر قرار می‌دهند.
• مرحله III: بیماری به طور پراکنده ریه و به ویژه فضاهای بینابینی را تحت تاثیر قرار می‌دهد، یعنی فضاهایی که بین آلوئول‌ها یافت می‌شود.
• مرحله IV: شکل تکامل یافته و فیبروتیک بیماری است که کمترین پاسخ را به درمان می‌دهد.

اگر مراحل I و II به طور کلی دارای پیش آگهی عالی باشند اغلب به طور خود به خود پسرفت می‌کنند و به درمان پاسخ می‌دهند، مرحله III و مرحله IV موفقیت درمانی کمتری دارند.

سارکوئیدوز چگونه تشخیص داده می‌شود؟

اگر علائم شما حاکی از سارکوئیدوز ریوی باشد، پزشک ممکن است یک عکس برداری از قفسه سینه (اشعه ایکس) یا توموگرافی کامپیوتری (CT، یا سی تی اسکن) از ریه‌های شما انجام دهد. برای تعیین پیشرفت سارکوئیدوز ریوی و محل آن، یک روش طبقه بندی بر اساس رادیوگرافی قفسه سینه استفاده می‌شود:

• مرحله اول، گرانولوم‌ها فقط در غدد لنفاوی وجود دارند.
• مرحله دوم، گرانولوم در غدد لنفاوی و بافت ریه وجود دارد.
• مرحله III، گرانولوم فقط در ریه‌ها وجود دارد.
• مرحله IV، فیبروز ریوی (اسکار ایجاد شده توسط بافت فیبری در ریه)

برای بررسی داخل ریه‌ها، پزشک ممکن است برونکوسکوپی فیبر نوری را تجویز کند، معاینه‌ای که شامل وارد کردن یک لوله بلند و نازک با یک منبع نور در انتهای بینی است. در طی این معاینه، ممکن است یک قطعه کوچک (نمونه) از بافت ریه نیز گرفته شود (بیوپسی). در صورتی که اندام‌هایی مانند پوست، قلب، چشم یا سایر اندام‌ها تحت تأثیر قرار گیرند، پزشکان ممکن است موارد زیر را تجویز کنند:

• توموگرافی کامپیوتری (CT)
• تشدید مغناطیسی (MRI)
• توموگرافی انتشار پوزیترون (PET)
• سونوگرافی

درمان سارکوئیدوز

سارکوئیدوز، در بیشتر موارد، نیازی به درمان ندارد زیرا ظرف چند ماه یا چند سال بهبود می‌یابد. تغییرات ساده در شیوه زندگی و به توصیه پزشک، استفاده از مسکن‌ها (مثلاً پاراستامول یا ایبوپروفن) ممکن است برای تسکین درد کافی باشد. پزشکان به طور دوره‌ای وضعیت بیماری را از طریق اشعه ایکس، آزمایش‌های تنفسی و آزمایش خون بررسی می‌کنند تا در صورت عدم درمان دارویی، بهبود یا بدتر شدن آن را بررسی کنند. اگر بدتر شود، ممکن است دارو تجویز کنند.

داروهایی که برای درمان سارکوئیدوز تجویز می‌شوند

متداول‌ترین دسته داروها، کورتیکواستروئیدها (کورتیزون) هستند که معمولاً برای یک دوره چند ماهه استفاده می‌شوند. استفاده از کورتیکواستروئیدها با کاهش التهاب و جلوگیری از ایجاد اسکار، علائم را تسکین می‌دهد و از آسیب به اندام‌های آسیب دیده جلوگیری می‌کند. کورتیکواستروئیدها، زمانی که در دوزهای بالا یا در مدت زمان طولانی مصرف شوند، می‌توانند عوارض جانبی ناخوشایندی ایجاد کنند، مانند:

• افزایش وزن
• نوسانات خلقی
• ضعیف شدن استخوان‌ها (پوکی استخوان)

کلینیک سارکوئیدوز چه خدماتی را ارائه می‌دهد؟

در کلینیک سارکوئیدوز در طول درمان، پزشک بررسی‌هایی را برای ارزیابی اثربخشی دارو انجام می‌دهد. اگر برای مدت طولانی از کورتیکواستروئیدها استفاده می‌کنید، ممکن است برای کاهش خطر ابتلا به پوکی استخوان، کلسیم و یا ویتامین D تجویز شود. اگر استروئیدها برای کنترل علائم کافی نباشد یا عوارض جانبی بیش از حد باشد، روماتولوژیست ممکن است دارویی را تجویز کند که فعالیت سیستم دفاعی بدن (داروی سرکوبگر ایمنی) را کم می‌کند تا شکایات را کاهش دهد.