بیماری بینابینی ریه چیست؟!
بیماری بینابینی ریه، همچنین به عنوان بیماری نفوذی منتشر در ریه شناخته میشود، در نتیجه آسیب به سلولهای اطراف آلوئولها (کیسههای هوایی در ریهها) رخ میدهد که منجر به التهاب گسترده و فیبروز (آسیب) بافت ریه میشود.
بیماری بینابینی ریه چیست؟
بیش از ۳۰۰ بیماری مختلف وجود دارد که به عنوان بیماریهای بینابینی ریه طبقهبندی میشوند. اکثر آنها قطعاً نادر هستند. از متداولترین آنها به موارد زیر اشاره میکنیم:
- سارکوئیدوز.
- فیبروز ریویایدیوپاتیک.
- بیماری ریه بینابینی مرتبط با بیماری بافت همبند.
- پنوموکونیوز.
- بیماری بینابینی ریه ناشی از داروهای مورد استفاده در درمان سایر بیماریها.
شیوع این دست از بیماریهای ریوی دشوار است زیرا همیشه نمیتوان یک تشخیص خاص به دست آورد. برخی مطالعات نشان میدهد که مجموع موارد فیبروز ریویایدیوپاتیک و سارکوئیدوز ۵۰ درصد از کل بیماریهای بینابینی ریه را تشکیل میدهد.
متخصصان بیماریهای بینابینی ریه را به بیماریهایی با علت شناخته شده و بیماریهایی که علت و منشأ آنها ناشناخته است، تقسیم میکنند.
علائم بیماری بینابینی ریه
این دسته از بیماریها معمولاً شروع تدریجی دارد. اکثر بیماران مبتلا به بیماری بینابینی ریه، تنگی نفس و کاهش توانایی ورزش دارند. علائم دیگر ممکن است شامل سرفه مداوم و معمولاً خشک (بدون تولید خلط) باشد. در مراحل پیشرفتهتر بیماری، سیانوز (تغییر رنگ ارغوانی یا آبی) لبها، دستها و پاها (به دلیل کاهش اکسیژن خون) و تورم انگشتان دیده میشود.
علت ایجاد بیماری بینابینی ریه
تنها حدود یک مورد از هر سه مورد بیماری بینابینی ریه علت شناخته شدهای دارد. کارشناسان بر این باورند که ترکیبی از عوامل ژنتیکی که ممکن است برخی افراد را مستعد ابتلا به این بیماری کند و عوامل محیطی میتواند شروع برخی بیماریها از جمله سارکوئیدوز را توضیح دهد. مشخص شده است که عوامل محیطی با این بیماری در ۳۵% از بیماران مبتلا به بیماری بینابینی ریه مرتبط است.
پنوموکونیوز در اثر استنشاق مواد مضر در محل کار ایجاد میشود که میتواند باعث سخت شدن گسترده و آسیب (فیبروز) بافت ریه شود. شایعترین علت پنوموکونیوز استنشاق گرد و غبار سیلیس (سیلیکوزیس)، غبار زغال سنگ (پنوموکونیوز معدنچیان) و آزبست (یا آزبست، بنابراین آزبستوز) است. این آسیبشناسیها به لطف تغییرات در عملکرد فعالیتهای کاری نادرتر شدهاند.
آلوئولیت آلرژیک خارجی به دلیل واکنش آلرژیک ناشی از استنشاق یک سری مواد آلی است. علل شایع عبارتند از قرار گرفتن در معرض یونجه کپکزده (ریه افراد کشاورز) و کبوتر یا سایر پرندگان در قفس.
حتی برخی از داروهایی که برای بیماریهای دیگر مصرف میشوند میتوانند باعث شروع بیماری بینابینی ریه شوند. رایجترین آنها عبارتند از: آمیودارون (برای درمان آریتمی قلبی)، بلئومایسین (یک داروی شیمی درمانی)، متوترکسات (برای درمان آرتریت) و نیتروفورانتوئین (برای درمان عفونتهای دستگاه ادراری استفاده میشود).
روشهای جلوگیری
پیشگیری از این قبیل بیماریها تنها زمانی امکانپذیر است که علت آن مشخص باشد. در این حالت، پیشگیری از قرار گرفتن در معرض عوامل خطر محیطی شناسایی شده نشاندهنده بهترین روش پیشگیری است.
در آینده، کارشناسان امیدوارند که بتوانند افراد مستعد ابتلا به بیماری بینابینی را شناسایی کنند که توسعه اقدامات پیشگیرانه متناسب با هر بیمار را تسهیل میکند.
تشخیص و درمان
از جمله آزمایشات اساسی برای تشخیص بیماریهای بینابینی ریه رادیوگرافی قفسه سینه و سیتیاسکن (توموگرافی محوری کامپیوتری) است. در افراد مبتلا به این شرایط، آزمایشها وجود ندولهای ظریف گسترده، کدورتها یا ساختارهای «مش» را نشان میدهند. یک سیتیاسکن با وضوح بالا میتواند با تجزیه و تحلیل نوع و میزان کدورتهای شناسایی شده توسط تکنیکهای تصویربرداری، به تعریف نوع خاص بیماری بینابینی کمک کند.
در مراحل پیشرفته فیبروز ریوی، ریهها ممکن است به دلیل آسیب زیاد به آلوئولها و ایجاد فضاهای کیستیک در آنها ظاهری “لانه زنبوری” به خود بگیرند.
ارزیابی عملکرد ریه و سطح اکسیژن خون نیز برای تشخیص و نظارت بر تکامل بیماریهای بینابینی ریوی مهم است.
در برخی موارد، برای به دست آوردن تشخیص دقیقتر، از بیوپسی ریه استفاده میشود، معاینهای که شامل گرفتن و تجزیه و تحلیل نمونههای کوچک از بافت ریه است. با این حال، بهبود مداوم در کیفیت توموگرافی محوری نیاز به بیوپسی را کمتر میکند.
درمان این قبیل از بیماریهای ریوی شامل داروهای ضدالتهابی (مانند استروئیدها) و داروهای ضد فیبروتیک است. این داروها به ویژه در درمان سارکوئیدوز، آلوئولیت آلرژیک خارجی و برخی از بیماریهای بینابینی نادر ریه مؤثر هستند. با این حال، آنها در شرایطی مانند فیبروز ریویایدیوپاتیک بیاثر هستند. در مراحل پیشرفتهتر این آسیبشناسی، بیماران ممکن است نیاز به دنبال کردن یک برنامه توانبخشی ریوی داشته باشند. علیرغم درمان، برخی از اشکال بیماری بینابینی ریه به تدریج بدتر میشوند و نیاز به پیوند ریه دارند.
میزان بقا بسته به نوع بیماری بینابینی بسیار متفاوت است. نشان داده شده است که ۵ سال پس از تشخیص، تنها ۲۰% از بیماران مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک هنوز زنده هستند، در حالی که برای بیماران مبتلا به برخی از اشکال پنومونیت حساسیتی یا سارکوئیدوز این درصد به ۸۰-۱۰۰% افزایش مییابد.